Betty Mae Nelson nació el 27 de marzo de 1920 en Brigham City, Utah. Al crecer en una granja familiar, Nelson aprendió por sí misma a tocar el piano. Asistió al Weber College en Ogden, Utah, donde actuó en espectáculos y escribió canciones y bocetos. Se hizo famosa por el apodo que había tomado de un popular programa de radio, "Portia salva el mundo".
Después de la universidad, Nelson fue a Los Ángeles, donde se unió al grupo musical King Sisters, como miembro de la banda. A través de King Sisters, hizo conexiones en Universal Studios, donde trabajó como publicista. Fue descubierta cantando gratis en un club nocturno de Los Ángeles, por el director de CBS, Walter Gross y pronto firmó un contrato con Columbia Records.
Durante la década de 1950, Nelson era principalmente un cantante de cabaret, realizando exitosas presentaciones en clubes de Nueva York como The Blue Angel, Bon Soir y Le Ruban Bleu. Su carrera discográfica también estaba despegando. En 1952 y 1953 actuó en cuatro grabaciones de estudio de musicales producidos por Goddard Lieberson: Oklahoma!, Roberta, On Your Toes y The Boys from Syracuse. Nelson grabó varios álbumes en solitario durante la década de 1950, como Love Songs for a Late Evening (1952), Autumn Leaves (1956), Let Me Love You: Portia Nelson Sings the Love Songs of Bart Howard (1956) y Sunday in New York (1959). También produjo algunos de sus propios álbumes, así como Elaine Stritch's Stritch (1955).
La carrera de Nelson en Broadway comenzó con uno de los fracasos más prestigiosos de Broadway, The Golden Apple (1954). El musical, con una partitura de Jerome Moross y John Latouche, ambientó las grandes epopeyas de Homero a fines del siglo pasado en el Estado de Washington. Solo duró unos meses, pero se ha convertido en un favorito de culto de muchos fanáticos del teatro. Nelson interpretó a la señorita Minerva Oliver. Su única otra aparición en Broadway fue en la revista de corta duración, Almost Crazy (1955). En 1976, actuó en otro musical, destinado a vertirse en una obra de culto, The Baker's Wife. El musical de Stephen Schwartz cerró fuera de la ciudad y nunca llegó a Broadway, pero muchas de las canciones, especialmente "Meadowlark" se han convertido en estándares de cabaret. Nelson también apareció en producciones regionales de Apollo y Miss Agnes, y The Boyfriend.
Su papel cinematográfico más recordado fue el de la hermana Berthe en The Sound of Music (Sonrisas y lágrimas 1965). Apareció en películas como The Trouble with Angels (1966), Doctor Dolittle (1967) y The Other (1972). También estuvo en algunas series de televisión, especialmente All My Children, y apareció en muchos comerciales de televisión.
Nelson comenzó a escribir canciones en la escuela secundaria y a menudo realizaba sus propias composiciones en sus actos de cabaret. Sus canciones también fueron cubiertas por otros artistas prominentes como Jane Russell, Jo Stafford, Marilyn Horne y Debbie Reynolds. En 1996 lanzó un álbum de sus canciones, Portia Nelson: This Life: Her Songs and Her Friend. En 1997 ganó el Premio MAC (Manhattan Association of Cabarets and Clubs) a la Canción del Año por "As I Remember Him". Escribió un libro, concepto, música y letras para los musicales The Midnight Ride of Paul Revere, Sleeping Beauty y El príncipe feliz.
Después de su primer combate contra el cáncer, a fines de la década de 1970, escribió un libro titulado There’s a Hole in My Sidewalk, que describió como "una serie de pensamientos en verso libre". El primer poema, del cual el libro toma su título, ha sido popular desde su publicación, entre los grupos de recuperación de adicciones, autoayuda y terapia.
Portia Nelson murió de cáncer en la ciudad de Nueva York el 6 de marzo de 2001.
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